Trapianto di fegato nel paziente pediatrico

a cura del Prof.Mario Strazzabosco, Michele Colledan, Vittorio Corno

 

Cause e fattori di rischio: Per quanto riguarda le indicazioni al trapianto in età pediatrica, l'indicazione principale (> 50 % dei trapianti di fegato in età pediatrica) è costituita dall'atresia delle vie biliari extraepatiche (malformazione congenita in cui vi è una agenesia parziale o completa delle vie biliari extraepatiche). Cause piu' rare sono costituite dalla sindrome di Alagille, dal morbo di Byler, dalla sindrome di Crigler-Najjar, dal deficit di alfa 1 antitripsina, dal morbo di Wilson ed altre patologie rare. Per quanto riguarda le neoplasie epatiche dell' infanzia l' epatoblastoma, lépatocarcinoma e l' emangioendotelioma costituiscono una indicazione al trapianto dio fegato pediatrico. Infine l'epatite neonatale costituisce un'altra indicazione al trapianto di fegato.

Sintomi: i bambini candidati al trapianto di fegato presentano i sintomi ed isegni della malattia epatica in fase terminale. Questi bambini generalmente sono portatori di ipertensione portale (che si manifesta con ascite, varici esofagee, sanguinamento dell'apparato gastrointestinale) e malassorbimento, soprattutto se affetti da malattie colestatiche croniche (es. atresia delle vie biliari). Questi bambini presentano un ritardo della crescita e rachitismo. Altre volte sono presenti i sintomi legati all' effetto di voluminose neoplasie a carico del fegato (es. epatoblastoma).

Esami da effettuare: i bambini candidati a trapianto di fegato devono essere sottoposti a tutti quegli esami di laboratorio e strumentali atti a dimostrare l' idoneita' al trapianto. Particolare importanza va riservata a quegli esami utili per lo studio morfologico del fegato e di eventuali lesioni focali (TAC addome) e per lo studio del cuore e dei grossi vasi e di eventuali difetti o patologie associate (ecocardiogramma).

Trattamento e risultati: Il trattamento della patologie epatiche in fase terminale e di alcune patologie neoplastiche in eta' pediatrica e' costituito dal trapianto di fegato. Il trapianto di fegato pediatrico puo' essere realizzato utilizzando un fegato intero, in genere da un donatore pediatrico; un fegato ridotto (un fegato intero di un donatore adulto viene ridotto di volume in modo da farlo rientrare nella cavita' addominale di un bambino, scartando la parte non utilizzata); altra possibilita' e' quella dello split liver tecnica che permette di dividere un fegato intero di un donatore adulto in due parti, di cui la piu' piccola viene utilizzata per un ricevente pediatrico mentre la piu' grande per un adulto; infine esiste la possibilita' del donatore vivente in cui un parente (generalmente un genitore) dona la parte sinistra del fegato per trapiantare il bambino. Attualmente in Italia con un largo utilizzo della tecnica dello split liver si e' in grado di trapiantare tutti i bambini in lista di attesa con tempi medi di attesa non superiori ai 20 giorni. Pertanto, in questo momento almeno per il trapianto di fegato pediatrico non sembra necessario ricorrere alla donazione da vivente.
Indipendentemente dalla tecnica adottata, la sopravvivenza dopo trapianto di fegato pediatrico si aggira intorno al 90% ad un anno ed intorno all'80% a cinque anni.
I bambini trapiantati dal momento del trapianto in poi vengono sottoposti ad una terapia immunosoppressiva basata sull'utilizzo di ciclosporina o di tacrolimus ( che vanno assunti per tutta la vita) in associazione a corticosteroidi ( che vengono sospesi generalmente 3 mesi dopo il trapianto).
Trapianto di Fegato da donatore vivente: Dati i rischi di morbidità e mortalità per il donatore e la complessità della tecnica chirurgica, il trapianto di fegato adulto da donatore vivente non dovrebbe essere offerto ai pazienti che non presentino le stesse indicazioni per il trapianto da cadavere e dovrebbe essere riservato soltanto a quei pazienti che sono già in lista di attesa per un trapianto da cadavere e con uno staus UNOS non superiore a 2BH. Lo status UNOS 1 è considerata una controindicazione.
Data la possibilità di utilizzare la tecnica dello "split liver" il trapianto da vivente costituisce, in campo pediatrico una indicazione controversa.